Svetový deň hemofílie

17
Apr
+
A
-

Dnes, 17. apríla, si pripomíname Svetový deň hemofílie. Ide zároveň o dátum narodenia zakladateľa Svetovej federácie hemofílie (WHF), zosnulého podnikateľa z Montrealu Franka Schnabela, ktorý trpel ťažkou formou hemofílie a v šesťdesiatych rokoch sa rozhodol vybudovať medzinárodnú organizáciu „na podporu stoviek a tisícok hemofilikov“.

Hemofília je zriedkavá vrodená krvácavá choroba. Hoci sa hovorí o tom, že je dedičná, približne u 30 % vzniká spontánne vplyvom vývojovej chyby. Hoci drvivá väčšina sa s chorobou narodí, vo výnimočných prípadoch sa hemofília môže objaviť aj u ľudí v strednom alebo staršom veku či u žien v poslednom trimestri tehotenstva alebo tesne po pôrode.

Zdroj: Pixabay

Vďaka osvete je známe, že ide o problém s krvácaním. Keď sa poraní hemofilik, nekrváca rýchlejšie ako bežný človek, ale krváca dlhšie a aj následkom malého poranenia môže stratiť obrovské množstvo krvi. Zníženú zrážanlivosť u pacientov s touto diagnózou spôsobuje nedostatok koagulačného faktora, pri častejšej hemofílii A ide o faktor XIII, pri hemofílii B je o faktor IX.

Pacienti vyžadujú celoživotnú liečbu koagulačnými faktormi. Najviac hemofilikov je vo Všeobecnej zdravotnej poisťovni, v roku 2017 ich poisťovňa evidovala celkovo 630 a na ich liečbu vlani vyčlenila 17,1 milióna eur, rok predtým to bolo 16,8 milióna a v roku 2015 15,2 milióna eur. „Sme poisťovňou pre ľudí s najťažšími ochoreniami. Uhrádzame liečbu takmer všetkých hemofilických pacientov na Slovensku – máme 98,5-percentný podiel na nákladoch všetkých zdravotných poisťovní vynaložených na koagulačné faktory. Ľudia s podlomeným zdravím sa o nás v najťažších chvíľach môžu oprieť,“ hovorí predseda predstavenstva a generálny riaditeľ VšZP Miroslav Kočan.

Liečba hemofílie patrí už štandardne k tým najnákladnejším. VšZP z verejného zdravotného poistenia vlani uhradila jednému pacientovi s hemofíliou koagulačné faktory v priemere za 27 126 eur, pričom finančne najnáročnejšiu liečbu koagulačnými faktormi za 764 400 uhradila 5-ročnému dieťaťu. Podobne nákladnú liečbu VšZP vlani zaplatila aj hemofilikovi vo vážnom stave, celkovo na ňu za rok vynaložila 727 399 eur. Aby VšZP zabezpečovala liečbu týchto poistencov čo najefektívnejšie, koagulačné faktory nakupuje už od roku 1998 centrálne. Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti nemusí investovať vlastné prostriedky a čakať na preplatenie uhradených liekov zdravotnou poisťovňou, vyššia je tiež dostupnosť profylaktickej liečby. Novinkou je, že v roku 2018 VšZP pripravuje rozšírenie centrálneho nákupu o nové lieky pre hemofilikov – rekombinantné koagulačné faktory Vlll a IX s predĺženým účinkom – s nižším počtom dávok a dlhším trvaním účinku.

Na Slovensku sa liečbe hemofílie venuje Národné hemofilické centrum FNsP sv. Cyrila a Metoda v Bratislave, Hematologické oddelenie FNsP F. D. Roosevelta v Banskej Bystrici a Klinika hematológie a transfúziológie Univerzitnej nemocnice v Martine, ktorej súčasťou je aj Národné centrum hemostázy a trombózy. Hlasom pacientov je u nás Slovenské hemofilické združenie (SHZ), ktoré aktívne podporuje ľudí s vrodeným krvácavým ochorením. V tento deň sa každoročne pripája k iniciatíve WFH a v snahe upozorniť na zriedkavú chorobu iniciuje vysvietenie známych monumentov na červeno. Dnes bude červený napríklad Dóm svätej Alžbety v Košiciach, Divadelné námestie v Martine alebo Hodinová veža na Námestí SNP v Banskej Bystrici.