• • Zväčšená lymfatické uzlina, prípadne viac uzlín
  • Chorobná únava
  • Horúčky
  • Nočné potenie
  • Úbytok hmotnosti
  • Opuchy
  • Hromadenie tekutiny v brušnej dutine
  • Poruchy krvotvorby
  • Zväčšenie pečene a sleziny
  • Diagnóza: Castlemanova choroba

David Fajgenbaum bol zdravý muž, športovec a študent medicíny. Žil aktívnym životom, kým na sebe nezačal pozorovať príznaky podobné chrípke. Cítil sa unavený, v noci sa potil. V tom čase ešte netušil, že ide o zriedkavú chorobu, ktorá ho bez adekvátnej terapie mohla pripraviť o život.

Ako zlý sen

V roku 2010 mal David celkom iné plány. Svoje úsilie naplno venoval cieľu stať sa klinickým onkológom. Študoval, praxoval na rôznych oddeleniach, málo spal. Potom prišli zvláštne dva týždne. Bol malátny, v noci sa potil a bolelo ho brucho. Najskôr si myslel, že má chrípku, ale bolesť sa zhoršila natoľko, že musel vyhľadať pohotovosť. „Keď prišli výsledky krvi, tak mi povedali, že si ma nechajú v nemocnici,“ spomína David. Vykazoval totiž poruchu pečene, obličiek a kostnej drene. Do týždňa už ležal na jednotke intenzívnej starostlivosti, keďže mu zlyhávali viaceré orgány. Oslepol na ľavé oko, keďže mu zakrvácala sietnica. V jeho tele sa začala hromadiť tekutina. Ide o stav známy ako anasarka, edém celého tela. Davidova hmotnosť sa preto zvýšila o vyše 30 kilogramov. Diagnóza bola neznáma. „V podstate som zomieral. Prišla sa so mnou rozlúčiť rodina a aj šesť priateľov, ktorým som chcel dať zbohom,“ hovorí David Fajgenbaum.

Dočasné zlepšenie

Lekári sa rozhodli vyskúšať vysoké dávky kortikoidov, čo bolo presne to, čo David potreboval. Jeho stav sa začal zlepšovať a o sedem týždňov bol schopný opustiť nemocnicu. Ale stále netušil, čo ho, podľa jeho vlastných slov, takmer zabilo. Choroba, ktorá sa pre zdurené lymfatické uzliny podobá non-Hodgkinovmu lymfómu, bola stále záhadou. Ďalšie vzplanutie choroby prišlo ešte v tom istom roku. Bol na tom tak zle, že mu kňaz dal posledné pomazanie. Na základe histologického vyšetrenia biopsie uzlín mu lekári konečne stanovili diagnózu – multicentrická Castlemanova choroba (MCD). Pokiaľ je postihnutá jedna lymfatická uzlina, hovoríme o lokalizovanej unicentrickej forme, ktorá sa dá odstrániť chirurgicky. No to nie je Davidov prípad. MCD môže vyprovokovať aj ľudský herpetický vírus. Akútny začiatok choroby a závažnejší priebeh majú ľudia s tzv. TAFRO syndrómom, čo je skratka pre trombocytopéniu, anasarku, horúčku, zlyhávanie obličiek, kostnej drene a organomegálie (abnormálne zväčšenie orgánov).

Inovatívny výskum

V priebehu ďalších dvoch rokov mal David ďalšie vzplanutia choroby. Zakaždým bol hospitalizovaný na jednotke intenzívnej starostlivosti a vždy mu išlo o život. Miera prežívania pacientov s touto diagnózou, ktorá postihuje jedného človeka z 200-tisíc, je 35 % do piatich rokov od prvého ataku. Intervaly medzi hospitalizáciami predstavovali 15, niekedy 17 mesiacov. V liečbe boli opakovane použité kombinácie cytotoxickej chemoterapie, ktoré viedli k zlepšeniu zdravotného stavu. Ku cti Davidovi slúži, že po ústupe príznakov preštudoval všetku odbornú literatúru o Castlemanovej chorobe. Zistil, že limitované možnosti liečby pramenia z nedostatočných poznatkov z oblasti etiológie i patofyziológie. Preto sa po ukončení medicíny prihlásil na štúdium MBA na svojej domovskej Pensylvánskej univerzite, kde iniciatívne organizuje výskum práve tejto choroby. Založil tiež neziskovú organizáciu Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), ktorá združuje pacientov, lekárov a vedcov z celého sveta.

Pomáha aj Slovák

Založenie CDCN v roku 2012 znamenalo prielom v skúmaní spomínanej diagnózy. Okrem iného organizácia definovala diagnostické kritériá pre Castlemanovu chorobu. O štyri roky neskôr vznikol jej pričinením prvý globálny register pacientov. Jeho cieľom je zhromaždiť demografické, klinické a lokálne dáta, ako aj údaje o liečebných režimoch z reálnej klinickej praxe. Vďaka tomu, že do registra pribúdajú ľudia liečení rôznymi spôsobmi, nedávno vznikli medzinárodné odporúčania pre liečbu Castlemanovej choroby. Laicky povedané, ide o súbor poznatkov vedúcich k čo najlepšej terapii. Napríklad David Fajgenbaum dospel na základe skúmania vlastných vzoriek krvi k tomu, že by mu pomohla imunosupresívna liečba. Momentálne je v remisii, ktorá trvá už päť rokov a je najdlhšia od začiatku ochorenia. Najmladším pacientom, s ktorým sa tento lekár stretol, bolo 15-mesačné dievčatko. Na Slovensku by malo byť približne 25 pacientov s touto diagnózou a aj pre nich je určený spomínaný register. „Davidov príbeh ma ako lekára zaujal natoľko, že som sa sám stal dobrovoľníkom v CDCN, aby som pomáhal šíriť informácie o tejto neznámej, zriedkavej, ale smrteľnej chorobe,“ hovorí MUDr. Martin Lukáč, Phd., MPH, ktorý je súčasťou organizácie od roku 2015 a momentálne pôsobí v Prahe. Najnovšie informácie na stránke sú určené tak lekárom, ako i pacientom, ktorí tu majú svojpomocnú skupinu. Príspevky od CDCN nájdete aj na Facebooku. Zatiaľ má 3 000 fanúšikov, no ašpiruje na symbolických 200-tisíc, keďže choroba postihuje jedného človeka z tohto počtu. Dáte stránke svoj like?